颅内动脉瘤是由于局部血管异常改变产生的脑血管瘤样突起。动脉瘤破裂出血常致病人残废或死亡,幸存者仍可再次出血。年龄分布主要见于中年人(30~60岁),青年人较少。形态和大小动脉瘤按形态大致分为囊状(包括球形、葫芦形、漏斗形)、梭形及壁间动脉瘤三种发病率动脉瘤居于脑血管意外病人中的第三位,仅次于脑血栓形成及高血压脑出血。蛛网膜下腔出血约34%由动脉瘤造成。颅内动脉瘤的病因 动脉瘤形成的病因,概括有以下几种:先天性因素、动脉硬化、感染、创伤、肿瘤等。临床表现1、临床分级 Hunt及Hess将颅内动脉瘤病人按照手术的危险性分成五级: I级无症状,或轻微头痛及轻度颈强直。 Ⅱ级 中度至重度头痛,颈强直,除有颅神经麻痹外,无其他神经功能缺失。 Ⅲ级 倦睡,意识模糊,或轻微的灶性神经功能缺失。 Ⅳ级 木僵(Stupor),中度至重度偏侧不全麻痹,可能有早期的去脑强直及植物神经系统功能障碍。 V级深昏迷,去脑强直,濒死状态。 若有严重的全身疾患如高血压、糖尿病、严重动脉硬化、慢性肺病及动脉造影上有严重血管痉挛要降一级。2、症状与体征 小而未破裂的动脉瘤无症状。颅内动脉瘤的症状可分为三类:出血症状、局灶症状及缺血症状。诊 断 动脉瘤破裂前多无症状,诊断较为困难。持续的限局性头痛应追查原因,其中有些原因可能是动脉瘤。只有发生出血或有某些局灶体征时,例如,一侧动眼神经麻痹才会怀疑到动脉瘤,而进一步作各种检查。1、腰椎穿刺(Lumbar puncture) 怀疑蛛网膜下腔出血时,可行腰穿检查。脑脊液多呈粉色或血色。腰穿前应首先确定病人是否有颅内压增高及脑疝存在。2、颅骨X光平片(Cranial roentgenograpn) 对1/3的巨型动脉瘤患者的诊断有一定参考价值,可发现动脉瘤的钙化及由于瘤壁压迫造成的骨质侵蚀。3、电子计算机断层扫描(CT):近年来CT技术的发展提高了对直径在5mm以上动脉瘤的检出率,直径在5mm以上的动脉瘤经造影剂强化后即有可能被CT发现。CT对确定出血范围、血肿大小、脑梗塞情况都很有用。血肿部位有助于出血动脉瘤的定位。磁共振扫描(MRI):能显示出动脉瘤与周围重要结构的细微关系。4、体感诱发电位检查:刺激正中神经时记录体感诱发电位。5、多普勒超声检查:对术前颈总动脉、颈内动脉、颈外动脉及椎一基底动脉的供血情况,结扎这些动脉后或颅内一外动脉吻合后血流方向及血流量,可作出估计。6、脑血管造影:最后确定诊断有赖于脑血管造影。治疗非手术治疗 主要目的在于防止再出血和控制动脉痉挛等。适用于下述情况:① 病人病情不适合手术或全身情况不能耐受开颅。② 诊断不明需进一步检查。③ 病人拒绝手术或手术失败。④ 作为手术前后的辅助治疗手段。防止再出血包括绝对卧床休息、镇痛、抗癫痫、安定剂、导泻药物,使患者保持安静,避免情绪激动。抗纤维蛋白溶解剂,控制血压。预防及治疗脑动脉痉挛。用经颅超声监测颅内动脉,维持正常的脑灌注压。根据病情退热、抗感染、加强营养,维持水电解质平衡、监测心血管功能。要严密观察生命体征及神经系统体征变化。对昏迷病人需加强特殊护理。手术治疗颅内动脉瘤病人发生了蛛网膜下腔出血应早期手术(夹闭瘤蒂或栓塞动脉瘤)。
做什么检查才能发现脑动脉瘤
喜欢莎士比亚名剧《哈姆雷特》的人可能会很熟悉一句话:Tobeornottobe,that’sstillaquestion.莎翁的名言在剧中的意思是生存还是毁灭,这是个值得思考的问题。这句话充分体现了哈姆雷特当时优柔寡断、矛盾重重的心理状态。其实对于影像学检查无意中发现了颅内动脉瘤的患者来说,这句话同样非常适用,这个所谓的“不定时炸弹”,做还是不做,这真的是让患者苦恼的问题,对于临床医生来说,做还是不做,同样考验一个医生临床思考及技术能力。言归正传,随着医疗水平和健康意识的提高,MRA和CTA等无创的脑血管检查在基层医院中普及开展,越来越多的未破裂颅内动脉瘤在体检中被发现。人群中颅内动脉瘤的患病率约为2%~7%,任何年龄均可发病,40~60岁常见。颅内动脉瘤一旦破裂出血,致死率和致残率很高,首次出血死亡率高达30%,再次出血病死率60%以上,即使幸存仍有不少人留有残疾,因此对于破裂动脉瘤的积极治疗目前已经不存在争议。但是对于偶然发现的未破裂动脉瘤,是否治疗,何时治疗,如何治疗仍然有争议。总体而言,当前的临床共识是建立在临床症状、动脉瘤大小、位置、形态以及患者自身情况的基础上的。一.症状性未破裂动脉瘤。目前,关于症状性未破裂动脉瘤应积极治疗已达成共识。不论动脉瘤的大小,只要引起相应的神经系统症状和体征都应积极干预治疗。因为这些症状的出现可能和动脉瘤的迅速增大和少量渗血有关,提示动脉瘤短期内发生破裂出血的可能性大,应尽快手术,降低致命性广泛出血的风险。研究表明三分之一的患者在出现蛛网膜下腔出血前可能出现前哨头痛,这种症状多数发生在明显SAH前2-8周,出现前哨头痛的患者近期再出血的概率增加10倍。动脉瘤引起动眼神经麻痹也是手术的指证之一,对于临床接诊的动眼神经麻痹患者一定要做个CTA或者MRA检查,排除有无后交通动脉瘤可能。实际上引起动眼神经麻痹的后交通动脉瘤往往可以在动脉顶部看到不规则的子囊形成,提示动脉瘤曾有少量出血或者即将发生破裂出血可能,对于这样的患者往往需要急诊手术,而不能选择择期手术,防止在准备手术期间发生致命性出血危及生命。另外在后循环动脉瘤中,一小部分患者是因为夹层形成壁间血肿占位效应压迫脑干产生相关的临床症状就诊的,这类患者的手术指证也是毋庸置疑的。二.动脉瘤的大小。多项研究表明,颅内动脉瘤的大小和破裂出血风险呈正相关。目前欧美指南将最大径7mm作为治疗的分界值。但是考虑到人种的差异,东亚人群的数据会有差别,长海医院的一项大样本研究表明,中国人群颅内破裂动脉瘤最大径的中位数为5.63mm,其中小于7毫米的比例高达70.3%,韩国和日本的同类研究结果也和长海医院的相似,因此多数亚洲专家认为东方人群动脉瘤破裂的分界值可能低于西方人群。国内的专家共识将最大径5mm作为未破裂动脉是否治疗的主要指标之一。当然还要考虑动脉瘤位置、形态等综合因素,比如一个位于海绵窦段的7mm动脉瘤,没有任何症状,这样的动脉瘤是完全可以随访观察的。三.动脉瘤的形态。动脉瘤的大小并不是决定是否破裂的唯一因素,研究发现形态不规则伴有子囊的动脉瘤破裂风险显著升高,为不伴子囊动脉瘤的1.63倍。因此如果发现动脉瘤伴有不规则的子囊,治疗也要趋于积极。四.动脉瘤的位置。一般认为动脉瘤的发生和血流动力学有关,即和动脉瘤所处的位置有关,位于血管分叉部位的动脉瘤由于血流动力学的缘故更容易破裂,多项研究提示,后循环、后交通和前交通动脉瘤破裂出血的风险最高,这些研究支持对于上述部位的动脉瘤治疗应该更为积极。实际上在临床中,我们经常在碰到小于5mm的后交通动脉瘤、前交通动脉瘤或者基底动脉尖动脉瘤,甚至是小于3mm的微小动脉瘤破裂出血。因此对于这些部位的未破裂动脉瘤,治疗并不能拘泥于5mm的界限,而要综合各种情况作出判断。上海李明华教授的一项基于上海社区调查的普通人群颅内未破裂动脉瘤流行病学研究报告提示人群的动脉瘤发生率为7%,但是大部分为位于床突旁的小动脉瘤,这样的动脉瘤是否需要治疗呢?答案是否定的,研究发现,床突段小于4mm的小动脉瘤在长期随访中相当稳定,破裂出血的风险非常低。而且床突旁动脉瘤无论是开刀还是介入栓塞都面临着较大的风险,开刀需要磨除前床突,创伤大,介入治疗需要支架辅助栓塞,虹吸部支架的贴壁和术后的双抗都可能引起意外的风险。宣武医院张鸿褀教授认为床突旁动脉瘤不治疗的年破裂率为0.12%,但是治疗的并发症发生率是7%,治疗风险明显高于自然破裂风险,治疗需要非常慎重。五.患者的基本情况。患者的年龄、是否有基础疾病、心理状态也是需要考虑的因素。对于预期寿命大于十年的患者,由于每年破裂率累计的风险较高,应积极治疗。对于伴有缺血性脑病或者其它疾病需要长期口服抗凝药物或者抗血小板药物者,治疗也要积极。研究表明,口服阿司匹林并不会增加颅内动脉瘤的破裂风险,但是一旦动脉瘤破裂,抗血小板药物可能会增加死残率及治疗的难度。另外,患者的心理状态是不可忽视的因素,研究表明未破裂动脉瘤患者生活质量明显下降,存在着较严重的焦虑和抑郁情绪,尤其现在是网络信息社会,患者往往可以通过各种网络资料获得关于动脉瘤破裂出血导致严重后果的信息,进一步加重了患者心理压力,为了获得心理上的安全感,他们往往会坚持要求手术治疗而不愿意保守观察。在解释无效的情况下,如果对治疗有较大的把握,权衡利弊,是可以积极治疗,从而让患者真正获得身心上的治愈。第六.评估手术的安全性。不管是开颅夹闭还是介入栓塞,需要综合考虑多种因素。专家共识推荐,对于技术上既可以夹闭也可以介入的动脉瘤患者,推荐行血管内介入治疗。从患者的角度而言,无疑绝大多数患者会选择创伤小的介入手术,对于医生来说,选择自己熟悉的有把握的技术,会更有助于提高手术的质量。术前应评估患者的身体情况、血管条件和动脉瘤的形态、朝向等多方面因素,正确评估手术的难度。如果动脉瘤有很好的手术指证,但是手术的难度很高,那应该谨慎为之,对于未破裂动脉瘤,应做到有较大的把握方可手术。此外,临床上经常有患者会问自己到底要不要做动脉瘤的筛查,专家共识推荐对于有家族史(直系家属两人以上患动脉瘤)、患有与动脉瘤发生相关遗传性疾病的人群(如常染色体显性多囊肾病、马凡综合征、Ⅰ型神经纤维瘤病等)应进行MRA筛查,尤其是女性、年龄大于30岁、吸烟或伴有高血压病的患者进行无创筛查是有意义的。总之,对于颅内未破裂动脉瘤的治疗,我们的看法是既要积极主动,又要谨慎细致。积极主动是基于动脉瘤出血后的高死亡率和致残率,对于有破裂相关危险因素的动脉瘤,要早期积极干预,谨慎细致是术前要评估手术的安全性和风险,权衡利弊,不能为了手术而手术,要做有把握的手术。
哪些人需要关注颅内动脉瘤呢?
颅内动脉瘤是脑肿瘤吗?
海绵窦区硬脑膜动静脉瘘(CDAVF)是发生在海绵窦壁及其周围硬脑膜的动静脉短路,又称为海绵窦区硬脑膜动静脉畸形或自发性颈动脉海绵窦瘘。供血动脉主要来自颈外动脉或(和)颈内动脉的硬脑膜分支,引流静脉多为与海绵窦相通的静脉,如眼上静脉、皮质静脉、岩上下窦等。早期通常采用经动脉入路,如脑膜中动脉、咽升动脉等进行介入栓塞,近年来我们采用经静脉入路,尤其是经岩下窦入路弹簧圈结合Onyx进行栓塞,取得了较满意的效果。经岩下窦入路的具体方法(图1)。一侧股动脉穿刺置入导管鞘,将造影管置入颈总动脉,用于术中造影观察栓塞情况。另一侧股静脉穿刺,将导引导管置入颈内静脉近颅底,导丝导引下寻找岩下窦开口,将微导管送入海绵窦引流静脉附近并行微导管超选择造影证实(图2)。先以弹簧圈置于引流静脉开口处以降低血流速度(图3),依次往后释放弹簧圈或诸如Onyx栓塞(图4)。进行Onyx注入时,需反复行动脉造影以了解瘘口闭塞情况及是否通过危险吻合误入正常动脉。CDAVF的病因尚未完全明确,可能与以下因素有关:雌激素水平降低、蝶窦炎及海绵窦炎、头部外伤、医源性损伤等,“区域性静脉高压”可能是导致CDAVF的主要原因。病理状态下,原来正常为海绵窦壁供血的动脉(如脑膜中动脉分支、脑膜垂体干分支等)通过异常开放的瘘口(通常为多个小瘘口)与海绵窦相通,动脉血汇入海绵窦,导致海绵窦的压力明显升高,于是回流静脉(如眼上下静脉、皮层静脉、岩上下窦等)的血流方向发生了根本性改变,即形成CDAVF的典型影像学表现和临床表现。因此,可以形象地将海绵窦比喻成一个湖泊,突如其来的洪水(动脉血流)通过破溃的瘘口冲进了湖泊并致其水位高涨,冲垮了“支流”(正常的引流静脉)。经动脉栓塞的原理即为挨个寻找瘘口并堵死,这样不但费工费时,而且哪怕当时完全堵住了瘘口,但是由于湖泊依然存在,洪水仍然可能通过潜在的破口(硬脑膜瘘口)可能卷土重来,导致复发。而经静脉栓塞则是将湖泊(海绵窦)填塞,这样虽然堵住了支流(回流静脉),同样将洪水亦完全堵于湖泊外,大大提高了成功率,减少了复发率。因此岩下窦入路已成为CDAVF栓塞治疗的首选入路及最常用入路。CDAVF的临床症状主要表现为突眼、结膜红肿、颅内杂音或头痛、眩晕等,其中最常见的症状是结膜红肿,这与眼上静脉回流有关。这类疾病在基层医院或眼科医院很少能第一时间确诊,多数患者在各个医院眼科门诊往往被反复以结膜炎等进行治疗,甚至耗时数月才得以确诊。其主要原因在于医生过多拘泥于简单的专科检查,诊断思路狭窄,以及缺乏必要的医技检查条件。眼部B超是最简单的初步筛查手段,可以发现异常逆流的粗大血管。CT或者MR是进一步的影像学检查,增粗迂曲的眼上静脉常常提示存在海绵窦区静脉高压。DSA则是诊断的金标准,可以清楚地显示CDAVF的供血动脉、瘘口的具体部位及大小、引流静脉情况,甚至可以间接了解瘘口血流量的大小及颅内血流动力学的特征,为治疗提供最准确的信息。对于打算进行经岩下窦栓塞的病例,仔细观察岩下窦是否显影非常重要。有文献报道,在造影图像上有25%的岩下窦是不显影的,但这并不意味岩下窦不存在,可能是因为岩下窦血栓形成或显影不佳。我们治疗过的病例中有两例岩下窦完全不显影,但是用较硬的微导丝依然成功超选至海绵窦。当遇到岩下窦显影不佳时,我们的经验是导引导管应尽量靠近颅底,方向指向后内上方,微导丝一旦超选入岩下窦,则将微导管跟上,利用导管旋转推拉的力量进行超选,同时经常变换正侧位透视,根据立体的解剖判断超选的方向是否正确,切忌因暴力推送造成颅内出血。成功的超选是栓塞能否成功的关键,也是最考验医生耐心和技巧的最关键步骤。微导管成功超选至海绵窦后,最理想的位置是将其置于主要引流静脉的近端(通常为眼上静脉近端),通过微导管造影显示静脉回流及瘘口情况。根据静脉近端直径大小选择适当大小的弹簧圈,目的是既能减慢血流速度,又不至于被血流冲至静脉远端。根据术前计划依次在海绵窦内释放弹簧圈。如单纯用弹簧圈栓塞,应尽可能用较大的弹簧圈,一般能够完全填塞海绵窦,这样既可以达到治愈目的,又可节省治疗费用。术后很少发生颅神经麻痹的情况,仅有部分病例出现患侧眶周胀痛,考虑窦壁压迫刺激所致,一般数天后即可缓解。对于采用Onyx的病例,治疗时应更为小心谨慎,因为栓塞剂可能会通过瘘口或者危险吻合逸入颈内动脉或者眼动脉,但是这种风险发生率远远小低于经动脉入路栓塞。因此在治疗时最好在有双C成像的DSA机器上完成,否则应牢记颈内动脉、引流静脉的位置,并随时转换透视位置,判断栓塞情况。判断是否治愈的标准是经颈总造影海绵窦不显影或少许显影,引流静脉不显影,此时可以拔除微导管,结束手术。从目前文献报道的情况及我们的经验看,经岩下窦入路可提高CDAVF的治愈率,同时并发症率及复发率明显减低,这无疑是值得提倡的一种治疗手段。福州总院神经外科近几年来完成了几十例的海绵窦区硬脑膜动静脉瘘的介入栓塞治疗,积累了丰富的治疗经验。
一、什么是垂体腺瘤? 垂体腺瘤俗称“垂体瘤”,是常见的颅内肿瘤之一,为从垂体前叶生长出来的良性肿瘤,人群中约10万人口中即有l例,近年来有增多趋势,特别是育龄妇女。多数有内分泌功能,因而可以出现一些内分泌症状,有许多患者首先选择到内分泌科或肿瘤科就诊,最后因为手术需要而转入神经外科;也有一些患者因为视力下降而首先到眼科就诊,也因手术需要而转入神经外科。按照肿瘤的内分泌表现,可将垂体腺瘤分为催乳素腺瘤(PRL瘤)、生长素腺瘤(GH瘤)、促肾上腺皮质素腺瘤(ACTH瘤)、无功能性腺瘤等。 按照肿瘤大小,分为微腺瘤(<1cm)、大腺瘤(≥1cm)、巨大腺瘤(≥4cm)。 二、垂体腺瘤有什么症状? 1.有内分泌功能的垂体腺瘤表现不同,主要表现如下: (1)生长激素细胞腺瘤:主要表现为分泌生长激素过多。未成年病人可发生生长过速,甚至发育成巨人,称为“巨人症”。成人以后表现为肢端肥大的表现:如面容改变,额头变大,下颌突出、鼻大唇厚、手指变粗、穿鞋戴帽觉紧,数次更换较大的型号,甚至必须特地制作,有的病人并有饭量增多,毛发皮肤粗糙,色素沉着,手指麻木等。重者感全身乏力,头痛关节痛,性功能减退,闭经不育,甚至并发糖尿病。 (2)催乳素细胞腺瘤:主要表现为闭经、溢乳、不育,重者腋毛脱落、皮肤苍白细腻、皮下脂肪增多,还有乏力、易倦、嗜睡、头痛、性功能减退等。男性则表现为性欲减退、阳痿、乳腺增生、胡须稀少,重者生殖器官萎缩、精子数目减少、不育等。 (3)促肾上腺皮质激素细胞腺瘤:临床表现为身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、腹部大腿部皮肤有紫纹、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身乏力,甚至卧床不起。有的病人并有高血压、糖尿病等。 (4)甲状腺刺激素细胞瘤:少见,由于垂体甲状腺刺激素分泌过盛,引起甲亢症状,在垂体瘤摘除后甲亢症状即消失。另有甲状腺机能低下反馈引起垂体腺发生局灶增生,渐渐发展成垂体腺瘤,长大后也可引起蝶鞍扩大、附近组织受压迫的症状。 (5)滤泡刺激素细胞腺瘤:非常少见,只有个别报告临床有性功能减退、闭经、不育、精子数目减少等。 (6)黑色素刺激素细胞腺瘤:非常少见,只有个别报告病人皮肤黑色沉着,不伴皮质醇增多。 (7)内分泌功能不活跃腺瘤:早期病人无特殊感觉肿瘤长大,可压迫垂体致垂体功能不足的临床表现。 (8)恶性垂体瘤:病史短,病情进展快,不只是肿瘤长大压迫垂体组织,并且向四周侵犯,致鞍底骨质破坏或浸入海绵窦,引起动眼神经麻痹或外展神经麻痹。有时肿瘤穿破鞍底长至蝶窦内,短时期内神经症状暂不明显。 2.视力视野障碍:早期垂体腺瘤常无视力视野障碍。如肿瘤长大,向上伸展,压迫视交叉,则出现视野缺损,外上象限首先受影响,渐渐缺损可扩大至双颞侧偏盲。如果未及时治疗,视野缺损可再扩大,并且视力也有减退,以致全盲。 3.其他神经症状和体征:如果垂体瘤向后上生长压迫垂体柄或下丘脑,可致多饮多尿;如果肿瘤向侧方生长侵犯海绵窦壁,则出现动眼神经或外展神经麻痹;如果肿瘤穿过鞍隔再向上生长致额叶腹侧部,有时出现精神症状;如果肿瘤向后上生长阻塞第三脑室前部和室间孔,则出现头痛呕吐等颅内压增高症状;如果肿瘤向后生长,可压迫脑干致昏迷、瘫痪或去大脑强直等。 三、怀疑垂体腺瘤时应该做哪些检查? 1.内分泌学检查:应到医院检验血清生长激素(GH)、IGF-1、催乳素(PRL)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、皮质醇、促甲状腺激素(TSH)、T3、T4、黑色素刺激素(MSH)、滤泡刺激素(FSH)、黄体生成激素(LH)等,对垂体腺瘤的早期诊断有很大帮助。 2.影像学检查 (1)CT扫描:采用静脉注射造影剂增强后,可显示出5mm大小的垂体腺瘤。对于更小的肿瘤,显示仍有困难。 (2)磁共振扫描:是目前检查垂体腺瘤的最重要和最理想的手段,可更清晰地显示肿瘤形态及其与周围结构的关系,尤其对垂体微腺瘤的诊断更有价值,目前是手术医生术前一定要阅读的影像。对于垂体微腺瘤,一定要进行动态MRI扫描。 四、哪些疾病容易与垂体腺瘤混淆? 1.颅咽管瘤:多发生在儿童及年轻人,发病缓慢,除视力和视野障碍外,还有发育停滞、性器官不发育、肥胖和尿崩等垂体功能减低和丘脑下部受累的表现,体积大的肿瘤出现颅内压增高症状。影像学表现多数病例肿瘤有囊变、钙化。该类肿瘤主体多位于鞍上,而垂体组织在鞍内的底部。 2.鞍结节脑膜瘤:多发生在中年人,病情进展缓慢,初发症状为进行性视力减退伴有不规则的视野缺、头痛,内分泌症状不明显。影像学表现肿瘤形态规则,增强效果明显,肿瘤位于鞍上,垂体组织在鞍底。 3.拉克氏囊肿:发病年龄年轻,多无明显临床表现,少数出现内分泌紊乱和视力减退。影像学可见,体积小的囊肿位于垂体前后叶之间,类似“三明制”馅饼。大型囊肿垂体组织被推挤到囊肿的下、前、上方。该病最易误诊为垂体瘤。 4.生殖细胞瘤: 又称异位松果体瘤,多发生在儿童,病情发展快,多饮多尿,性早熟,消瘦,临床症状明显。影像学表现病变多位于鞍上,增强效果明显。 5.视交叉胶质瘤:多发生在儿童及年轻人,以头痛,视力减退为主要表现,影像学表现病变多位于鞍上,病变边界不清,为混杂信号,增强效果不明显。 6.上皮样囊肿:青年人多见,发病缓慢,视力障碍,影像学表现为低信号病变。 五、目前治疗垂体腺瘤有哪些手段? 1.手术治疗:首选(适用于大部分垂体腺瘤病例),有垂体卒中(指有症状的垂体出血或梗死)或脑积水者应紧急手术。通常有开颅手术和经鼻孔-蝶窦入路垂体腺瘤切除术两种术式,其中开颅手术采用较少,仅个别复杂病例适合此类手术。经鼻孔-蝶窦入路垂体腺瘤切除术是国际上已经广泛采用的术式,多数患者适合此术式,具有创伤小、疗效好等优点。注意,并非所有垂体腺瘤都要手术,有些药物治疗即可;有些不一定要处理,而长时间观察即可,需要在有经验的医生会诊、指导下制定决策。 2.立体定向放射外科治疗:无颅内压增高征、肿瘤直径〈2cm者,可考虑γ-刀或X-刀治疗。但是,此类治疗毕竟不宜作为首选,仅适合于体质特别差、多次术后仍复发、术后残余或者坚决不接受手术者,一定要谨慎选择,原因是弊端较多。 3.药物治疗:垂体功能减退者可予药物替代治疗,分泌性功能腺瘤可以酌情选用抑制垂体激素分泌过多的药物。部分有分泌功能的腺瘤可以在医生的长期指导下采用药物治疗,如大多数的催乳素腺瘤可以长期口服溴隐亭治疗,多数可获得良好的效果。生长激素腺瘤可以服用生长抑素治疗,赛庚啶适用于ACTH腺瘤、GH腺瘤。无分泌功能性腺瘤可予泼尼松、甲状腺素片等替代治疗,以改善垂体功能减退症状,按病情需要选用。 六、经鼻入路手术后应注意哪些问题(结合我院的大量实践而提出,仅供参考)? 1术后次日即可饮水进食,第2-3天可下地行走,一般第6~8天出院。 2.术后2周内注意尽可能减少打喷嚏和剧烈咳嗽,并使用复方薄荷油等滴剂点滴双侧鼻腔。 3.术后1个月内宜进容易消化的食物,并注意饮食卫生,禁止暴饮暴食及饮酒。 4.术后休息1个月禁止做剧烈运动,2月内禁止同房,3月内禁止怀孕。 5.术后2个月内不宜抠鼻子。 6.术后4个月复查MRI和垂体激素全套。 7.如果术后2周还有尿多,出院后1-2个月内宜每周到附近医院检查血电解质1-2次,并在医生指导下服用抗尿崩药物。 8.对于术中发现脑脊液漏的病人,术后应在医生指导下酌情卧床1-3周。 9.与手术医生建立长期的复查关系,术后5年内每年至少复查1次。
人到中年的潘女士这两年来得了一种“怪病”, 不发作时和正常人无异,但每隔一段时间就会出现右上肢无力,还伴有发作性头晕,严重影响了她的生活和工作。为此,潘女士迫不得已辞去了工作,在省内多家医院求医问诊,先后按照“癫痫”、“脑供血不足”、“癔症”等疾病治疗,结果都不尽如人意,症状还是时好时坏。神秘的疾病让潘女士原本幸福的一家笼上了阴云。 2010年9月,潘女士慕名来到了南京军区福州总医院神经外科就诊,经郑兆聪副主任详细问诊和检查,建议住院行全脑血管造影检查,最终确诊为“烟雾病”,该病导致了发作性的脑血管供血不足,从而引起了阵发性的右上肢无力、头晕等缺血症状。经过周密的术前准备,1周后为潘女士进行了改良的EDAS手术。手术仅进行了2个多小时,专家在潘女士左侧颞部切了一道长12厘米的口子,将头皮上的颞浅动脉和脑内的硬脑膜进行了吻合,从而将脑外的血流选择性地“分流”到脑内。术后一周潘女士即顺利出院,1月后头晕明显改善,半年多来再也没有出现发作性的右上肢无力等恼人的症状,解除了烦恼的潘女士现在已经正常上班了。2011年6月,潘女士复诊时行头颅MRA检查后医生欣喜地发现,头皮上的颞浅动脉已经在脑内“生根发芽”,来自脑外的血流显著改善了脑内的血供。 福州总医院神经外科洪景芳博士介绍说,所谓的“烟雾病”又叫Moyamoya病,翻译成中文是烟雾的意思,顾名思义指的是脑内颅底的大血管出血狭窄甚至闭塞,取而代之的是增生的烟雾样的小血管。这些增生的小血管虽然起到了一定的代偿供血作用,但是其组织结构不完整,非常的脆弱,容易引起闭塞或者破裂出血,因此临床上表现为缺血和出血两大类症状。由于认识上的不足,烟雾病在以前经常被简单的看作是“脑供血不足”或“自发性脑出血”,没有及时给予正确的处理。近年来随着检查手段的改进,DSA、MRA、CTA等检查即可以明确诊断。而且外科治疗烟雾病已经成为了首选,尤其是改良的EDAS手术,取得了良好的效果。洪博士特别指出:未经治疗的烟雾病远期的死亡率和致残率相当高,随时都有出现脑梗死或脑出血的可能,改良的EDAS外科手术创伤小,风险不大,可有效降低烟雾病患者发生缺血和出血的风险。如出现不明原因的发作性肢体无力或脑室出血,应高度警惕烟雾病的可能。总院神经外科在烟雾病的诊断和治疗方面积累了丰富的经验,在省内居于领先地位。
烟雾病又称为Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症,是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞,脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病。其主要临床表现为以下几方面:1.脑缺血 (1)可表现为短暂性脑缺血(TIA)、可逆性神经功能缺失(RIND)或脑梗死。由于缺血性发作短暂,患者就诊时或入院时症状已消失,因此从家属那里获得的病史是很重要的,同时应该详细记录下列内容:首次发病的年龄、发病的方式(缺血性或出血性)、发作的次数、严重程度、神经功能障碍,以及诱发因素和发生时间等。对于上次起病情况和病情变化过程也应作记录,并且要弄清楚目前的体征是上次发作后残留的还是几次发作累积的结果。有些症状是家属无法提供的,要靠我们提示性询问患者,如感觉性发作、头痛和视觉障碍等。 (2)TIA发作常常与过于紧张、哭泣、应激性情感反应、剧烈运动、进餐、过冷或过热有关。 (3)运动性障碍常为早期症状,约占80.5%,主要表现为肢体无力甚至偏瘫,常有上述的诱发因素。见于TIA或脑梗死患者。 2.脑出血脑出血为首发症状,多见于成人,由于病理发展不同,可表现为脑室内出血、脑内出血和蛛网膜下隙出血。有时因出血量多,或者出血部位邻近重要结构,患者常伴严重神经功能障碍和意识障碍。脑出血的原因多认为是随着年龄的增长,血管壁受到血流的冲击而形成的微小动脉瘤或者脑底部的烟雾血管破裂出血。 3.癫痫一些病人以癫痫发作起病,可部分发作或全身性大发作。 4.不随意运动不随意运动通常出现在一侧肢体表现舞蹈样动作。面部不随意运动在烟雾病较为少见,睡眠时不随意动作消失。 5.头痛部分患者伴头痛。头痛的原因估计与颅内血供减少有关。临床上显示许多伴头痛的烟雾病患者在作了血管重建手术后症状即自行消失。 6.智力烟雾病患者由于脑缺血而不同程度地存在智商下降。根据Matsushima分型,Ⅰ型的平均智商为111.4,Ⅱ型的平均智商为88.9,Ⅲ型的平均智商为68.9,Ⅳ型的平均智商为63.9。由此可见脑缺血程度越严重,对智商的影响越大。在患者治疗前和治疗后作智商测定和发育测定,有助于对手术效果的评价。诊断:烟雾病是指包括病变部位相同、病因及临床表现各异的一组综合征。烟雾病这一诊断仅是神经放射学诊断,不是病因诊断,凡病因明确者,应单独将病因排在此综合征之前。仅根据临床表现是难以确诊此病的,确诊有赖于脑血管造影,有些患者是在脑血管造影中无意发现而确诊的。凡无明确病因出现反复发作性肢体瘫痪或交替性双侧偏瘫的患儿,以及自发性脑出血或脑梗死的青壮年,不论其病变部位位于幕上还是幕下,均应首先考虑到此病的可能,并且均应行脑血管造影。CT扫描和MRI检查有助于筛查可疑烟雾病患者。治疗: 由于本病病因尚不明确,并且对病情发展难以预测,一些患者由于得到足够侧支供血,改善了脑缺血状态,症状可自发好转。但另一些患者由于失代偿而造成不可逆神经功能障碍,因此在临床治疗中应考虑到这两种情况。 1.内科治疗主要是对症处理。对于缺血性起病可应用血管扩张药、抗凝药。对脑出血患者应用止血药物和抗纤维蛋白溶解药等。对于癫痫患者和不随意运动宜做相应的对症治疗。脑出血患者伴颅内高压应适当控制颅内压力。 2.外科治疗 (1)目的:在脑组织出现不可逆神经功能障碍前,通过手术方法增加脑的侧支循环,改善脑供血,恢复正常神经功能。 (2)手术方法:可分为直接和间接的血管重建手术。 ①直接血管重建术: A.颞浅动脉-大脑中动脉吻合术。 B.枕动脉-大脑中动脉吻合术。 C.枕动脉-大脑后动脉吻合术。 直接血管重建术可立即改善脑部的缺血情况,但由于大多数受体动脉变细,手术操作上有难度,尤其在儿童。另外,在手术时需短暂性夹闭大脑中动脉分支,有加重脑缺血的危险。 ②间接血管重建术: A.脑-硬脑膜-动脉-血管融合术。 B.脑-肌肉-血管融合术。 C.脑-肌肉-动脉-血管融合术。 D.脑-硬脑膜-动脉-肌肉-血管融合术。 E.环锯钻洞,硬脑膜和蛛网膜切开术。 F.大网膜移植术。 一旦烟雾病诊断明确应尽早手术,术后不但能改善脑缺血发作,智商也有不同程度的提高。年龄小于5岁的患者(尤其小于2岁),脑梗死发生率高,病情发展较快,预后和康复率较差,同时年龄越小,智商下降的出现越早,手术治疗对此期年龄的儿童同样有价值。但是对于症状较少或者仅仅以头痛、癫痫和不随意运动为主要症状的患者,则应选择性地采用手术治疗。